Zeitschrift für Orthopädie, Congress abstracts (2002) http://www.thieme.de/abstracts/zfo/abstracts2002/daten/p087.html

Bisphosphonate in der Behandlung der polyostotischen fibrösen Dysplasie

S. Egner, H. Welkerling, H. Dobnig, R. Windhager

Fragestellung: Die fibröse Dysplasie (FD) macht etwa 1% aller bioptisch abgeklärten Knochentumoren aus. Neben der monostotischen (MFD) und der polyostotischen Form (PFD) stellt das McCune-Albright Syndrom eine Sonderform dar. Klinisch äußert sich die Erkrankung in schmerzhaften Knochendeformitäten, Osteolysen und Spontanfrakturen. Ätiologisch ist eine postzygotische Mutation des GNAS1-Gens beteiligt. Eine kausale Therapie der FD steht nicht zur Verfügung. Bisherige Studien zur Wirksamkeit von Bisphosphonaten bei FD zeigten positive Effekte auf Knochendichte und Schmerzentwicklung. In einer Pilotstudie sollen Grundlagen für eine gezielte Therapie der PFD erstellt werden.

Material und Methode: Moderne Bisphosphonate weisen bei deutlich erhöhter Wirksamkeit stark reduzierte Nebenwirkungen auf. Zwei Patienten mit PFD wurden über 1 Jahr mit vierteljährlichen Bolusgaben von 1mg Ibandronat therapiert. Kontrollen erfolgten laborchemisch, densitometrisch und szintigraphisch.

Ergebnisse: Es zeigte sich eine Abnahme der bis 5fach erhöhten Alkalischen Phosphatase (AP) um 24,2% bzw. 8,5%. Das 2- bis 7fach erhöhte Osteocalzin wurde in einem Fall um 10% reduziert, die Werte des intakten Parathormons sanken um über 50% bzw. 24% in den mittleren Normbereich. Radiologische Konsolidierungszeichen konnten tendenziell festgestellt werden. Szintigraphisch zeigten sich keine neuen Herde. Subjektiv kam es zu einer deutlichen Schmerzbesserung. Es traten keine neuen Frakturen auf.

Schlussfolgerungen: Die Laborwerte sprechen für eine rückläufige Tendenz der gesteigerten Knochenumbauvorgänge. Radiologische Konsolidierungszeichen sind nach Literaturangaben erst nach 15 Monaten zu erwarten. Die Daten sollen im Rahmen einer derzeit anlaufenden Multizenterstudie überprüft werden.

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